世界渐冻人日前夕，走近三位渐冻症患者，窥见他们“渐冻”身体里的自由灵魂 环球速看
世间有这样一群“渐冻人”：他们罹患渐冻症，身体会像被冰雪冻住一样，眼睁睁地看着自己的力量被疾病蚕食，意识清楚却无能为力，力量的剥夺缓慢而不可逆，直至死亡降临。
渐冻症是个罕见病。很多人是通过霍金、“冰桶挑战”知道他们的存在；这几年，中国的蔡磊与张定宇的人生经历让这个群体被更多人关注。6月21日是世界渐冻人日，在此前夕，我们采访了上海的三位渐冻症患者，窥见的是他们“渐冻”的身体里自由的灵魂。
(资料图片仅供参考)
“给予他人让我发现独特的人生价值”
“你能和你的内心和平共处吗？”
这是著名的自传式长篇纪实小说《相约星期二》中，罹患渐冻症的美国社会心理学教授莫里和学生每周二聊人生感悟时发出的灵魂之问，也是朱常青经常思考的问题。
2011年12月4日，台湾果陀剧场据此改编的《最后14堂星期二的课》首次进入上海，便邀请了国内第一家神经肌肉疾病专业网站创办人朱常青。
在朱常青的奔走呼吁下，当年，不少渐冻症患者第一次走进剧场。《最后14堂星期二的课》成了他们人生中观看的第一场剧。很多人开始时在笑，快要剧终时，却是泪水流过脸庞。
朱常青是上海第二工业大学副教授，也是一位渐冻症患者。为了让更多的人了解渐冻人群体的生存状态，自2002年起，她投身关爱渐冻人的公益事业，创办网站、创办基金会、组织志愿者团体……这20多年，她拖着“渐冻”的身体，行动从未停歇。
1991年，朱常青的哥哥经过几次误诊，被确诊为“渐冻症”。朱常青经过检查，也被发现是渐冻症相关基因的携带者。那时候，国内对这个病还不了解，为了给哥哥治病，朱常青曾到日本寻医问药，并在朋友的帮助下了解到国际上最新的医疗进展。
1992年，在上海第二工业大学任教的朱常青每天坐公交车去上课，一次从车上下来后，脚一软，整个人趴倒在地，怎么都爬不起来。“这一跤摔下去，我就知道我不是什么携带者，而是病人。”
患病之后，朱常青没有消沉，却在老父亲的支持下，走上了另一条路。
2002年，她创办了神经肌肉疾病协会，并自费建立了国内第一家神经肌肉疾病专业网站，为病友提供康复、预防、护理等信息。当她还能自己走路时，曾一个人参加了在加拿大的神经肌肉疾病国际大会。7天的会议，众多分会场，她全靠自己一双腿走遍。会后她还追着专家去交流，邀请他们到上海做讲座，直到最后两天实在太疲劳，步态失常了，那些专家学者才发现她也是渐冻症患者。
朱常青是2008年残奥会火炬手
接触到越来越多病友后，朱常青发现社会对渐冻人关注不够。“很多孩子进不了学校，有的找不到工作。”因此她将关注的方向由医疗转向教育、民生等方面。如今，上海市慈善基金会朱常青关爱渐冻人及罕见病基金有多个品牌项目，比如“假如我能行走三天夏令营”等，平时为病友提供包括筹款、送教、送康复、护理指导、发放护理营养补贴等服务，还在对于渐冻人的就学、就业、就医、残疾评定、长护险等救助和保障方面进行了政策推动。
朱常青组织渐冻症病友外出活动
患病超过30年的朱常青，现在独自居住，靠保姆照顾起居。她的双腿已无法行走，站立需要帮助，生活不能自理，但精气神依然十足。最近，她为了筹备即将举行的第21届中国“6·21世界渐冻人日”心温暖爱解冻公益活动，每天都安排得很满，而每年一度的这个公益活动已坚持了21年。
关于《相约星期二》中的那个灵魂之问，朱常青没有直接回答。她说：“有时候我觉得自己要感谢这个病，否则我不过是一位普通的老师、女儿、妻子和母亲。现在我却学到了很多，对抗‘渐冻’让我不断突破人生边界，活出了独特的人生价值。”
正如这本书里教授莫里问学生：“我为什么还要去关心别人呢？难道我自己没在受罪？”
这是个尖锐的问题。莫里自己这样回答——“我当然在受罪，但给予他人，能使我感到自己还活着。汽车和房子不能给你这种感觉，镜子里照出的模样也不能给你这种感觉，只有当我奉献出了时间，当我使那些悲伤的人重又露出笑颜，我才感到我仍像以前一样健康。”
“像小蜜蜂一样传播爱的花粉”
朱常青曾经关心过的一位病友唐旭，如今已经是30多岁的大男孩。
他是一位忙碌的it工程师。6月12日中午，唐旭特意抽出午休时间，在公司前台、坐在电动轮椅上等候记者。
2012年，记者第一次采访唐旭时，他还在上海海事大学读书。大一期末考试，他在计算机系全年级100余名同学中排名第8，还成为班里第一名正式党员。（详见《单指写人生——“渐冻人”唐旭大学生活一年记》，2012年9月17日《解放日报》）
眼前的唐旭，剪着平头、戴着眼镜，和10年前相比，样貌变化并不大，还是基本靠右手食指动弹。不过，他感觉“身体负荷能力比10年前差，坐一天下来容易累了。”
1991年4月，唐旭出生在江苏宿迁一个贫困的农民家庭。9岁时，被确诊为渐冻症。十几岁时，他的病情已经发展到胸部以下完全失去知觉，四肢仅剩右手食指稍能动弹。
为了带儿子治病，唐旭的爸爸是老家第一个来上海打工的，并将唐旭送到上海就读。读完小学、中学，唐旭考入上海海事大学信息工程学院。大学毕业后，唐旭如愿成为一名it工程师。在紧张的8小时工作之余，他又利用业余时间和大学好友蔡碧琦一起，花费两年时间开发出“小蜜蜂无障碍”小程序。
唐旭在工作中。周楠 摄
“我这一路走来，受到过无数人的帮助，所以我一直有个梦想，就是回馈帮助过我的人。”唐旭说。通过这个小程序，可以帮助更多残障人士便捷出行，为他们提供无障碍设施的信息分享、交流和查询。而之所以取名“小蜜蜂”，是希望能“像小蜜蜂一样，传播爱的花粉。”
唐旭希望我们帮助展示“小蜜蜂无障碍”小程序，让更多人参与进来
唐旭告诉记者，任何一位市民都可以通过随手拍、标注无障碍设施并上传的方式，参与到小程序的完善中来。在小程序开发过程中，上海相关机构、企业、市民也参与到数据采集工作中。一位视力三级残疾的热心市民方先生，在一个多月的时间里就采集提供了近200个无障碍信息点位。
唐旭展示小程序内容。周楠 摄
截至目前，“小蜜蜂”上可查询的无障碍设施点位已从最初的1000多个发展到全国范围内9326个。“小蜜蜂”的愿景是越来越多的残障朋友愿意走出家门，让大家发现这个城市闪耀着人性和包容，置身其中的每个人都能感受到友善、平等和尊重。
“每个灵魂都会找到自己的答案”
搜索豆瓣书籍日本文学条目，在东野圭吾、森见登美彦、木崎千秋等著名作家的作品中，能看见一个共同的译者名字：冯锦源。过去十来年，他翻译了漫画、小说作品几十册，累计达上百万字。而人们也许难以想象，这样一名活跃的译者竟是全身上下只有左手两根手指以及一双眼睛能动的“渐冻人”。
不到一岁就发病、丧失行动能力的冯锦源没有普通孩子的童年，当同龄人都去上了学，他却只能在窗边练习活动手指。好在母亲为他请来家庭教师，让他有了一段完整的教育经历。16岁，他下定决心学习日语，也让生活从此有了别样色彩。
从小看着日漫长大的冯锦源，对日语有着很大兴趣。2005年，冯锦源第一次参加考试便顺利通过，取得了日语一级证书，成绩在华东地区5000名考生中排名前20。顺利背后，是几倍于常人的努力与付出。当时的考场在上海外国语大学，冯锦源被安排到一个单间，由两位老师协助他翻卷子、填写答题卡。3小时的精神高度集中，加上冬日里来回路途的奔波，让他一回家就生了场重感冒。
冯锦源设计开发的游戏在steam、switch等平台上线，热爱二次元的他希望通过网络与更多玩家交流。 吴越 摄
专业证书让冯锦源能在兼顾兴趣爱好的同时，通过书籍翻译、游戏汉化文本翻译获得收入。用他的话说，“翻译的过程是简单的：阅读原文、做笔记、翻译、校对。”但只有翻译者知道，守着一张书桌，译者要跨越文字的山海，斟字酌句，最终才能呈现出自己认可、也让读者认可的作品。冯锦源有这般“单打独斗”的勇气与定力，每天早晨七点起床到晚上八九点，只要身体状况允许，便是在电脑桌前工作、学习，“十年如一日，每天工作十几个小时，乐在其中。”
最近四五年，冯锦源靠着强大的学习能力开拓了新领域，成为一名独立游戏开发者。从接单的乙方变成自己创作的甲方并不容易，但冯锦源认为：“虽然难免会担心游戏上线后的反馈，被结果影响情绪，但我还是会告诉自己不要忽视在创作过程中收获的快乐。”梳理他的翻译作品会发现，冯锦源偏爱那些主人公与伙伴齐心协力克服困境的探险故事，他也在游戏创作中延续了这一主题：哪怕不完美，哪怕曾经历创伤，只要勇敢前进就能收获成长，寻找到自己的人生方向……
一人一桌一电脑，为了喜欢的事业，冯锦源每天要工作、学习十几个小时。 吴越 摄
借助文字作品和游戏，冯锦源结识了不少伙伴，他们有着共同的爱好，相互欣赏，同时也会指出对方的不足。冯锦源很珍惜这些真挚的友谊。尽管这些年媒体对他进行了不少报道，但他觉得自己只是“一个很普通的人，也有一些镜头外的软弱与挣扎”。比起成为“榜样”，他更希望用作品感染人们、引发共鸣，他始终相信，“每个自由的灵魂都会找到属于自己的答案。”
链接：渐冻症治疗最新进展
目前，渐冻症尚未有明确的治愈解决方案，世界卫生组织将渐冻症认定是“五大绝症之一”。
2019年，全球首个治疗sma（脊髓性肌萎缩症，渐冻症的一种）的药物诺西那生钠注射液在我国上市，然而，价格高昂。2021年12月初，国家医保局公布一批新药进医保，这种“天价药”遭遇“灵魂砍价”，费用从近70万元/针降至3.3万元/针，让众多患者重新燃起生命的希望。
2022年9月29日，美国食品和药物管理局（fda）批准了由amylyx制药公司开发的药物relyvrio，将作为一种治疗als（肌萎缩侧索硬化症，渐冻症的一种）的新方法。该药物是首款在随机、安慰剂对照临床试验中显著延缓als疾病进展并能延长生存期的治疗药物。目前在患者中的三期临床试验正在进行中，计划于2023年底或2024年初完成。
此外，脑机接口技术作为人机交互的终极手段，其发展值得期待。2022年，一位重度渐冻症患者通过脑机接口系统，实现了其大脑信号的读取，并通过机器上字母的选择组合完成了句子的完整表达。
本文作者：周楠 吴越
题图来源：图虫
图片编辑：朱瓅
